बुलस एपिडर्मोलिसिस (ईबी) एक वंशानुगत लेकिन गैर-संक्रामक त्वचा रोग है जिसमें त्वचा की नाजुकता होती है। रोगी के एपिडर्मिस को अलग कर दिया जाता है, जिससे किसी भी प्रकार का आघात हो जाता है जिससे फफोले बन जाते हैं जो गायब होने में महीनों लगते हैं। रोग के तीन उपप्रकार हैं, जंक्शन सबसे गंभीर है, ईबी रोगियों के 5% को प्रभावित करता है।

यह मामला 7 वर्षीय सीरियाई लड़के हसन का है। उन्हें 2015 में जर्मनी के एक अस्पताल में भर्ती कराया गया था ताकि बीमारी के प्रभाव को कम करने की कोशिश की जा सके, जो बिना किसी फफोले और संक्रमण के कारण बच्चे को मौत के आसन्न खतरे में डाल देता है।

समय-समय पर बुलबुल एपिडर्मोलिसिस में, बाहरी समस्याओं के अलावा, रोगी को शरीर के भीतर की परतों में समस्या हो सकती है। आमतौर पर, 40% वाहक अपने पहले जन्मदिन से पहले मर जाते हैं। मुश्किल से 5 साल तक मरीज पहुंचते हैं। तो हसन का मामला समय के खिलाफ एक दौड़ था।

जेनेटिक म्यूटेशन के कारण त्वचा पर कोई भी घर्षण या आघात हो जाता है जो फफोले हो जाते हैं जो ठीक होने में लंबा समय लेते हैं और इस प्रक्रिया के दौरान संक्रमित हो सकते हैं और मृत्यु तक ले जा सकते हैं।

हसन के मामले में, उनकी 80% त्वचा पहले से ही बीमारी से प्रभावित थी। प्रक्रिया को उलटने की कोशिश करने के लिए, डॉक्टर उसकी कमर से एक अप्रभावित टुकड़े को निकालने में सक्षम थे, आनुवांशिक रूप से इसे संशोधित करें ताकि समस्या विकसित न हो, और प्रयोगशाला में नमूने की खेती करें ताकि नई त्वचा दिखाई दे।

2 महीने के लिए, प्रभावित त्वचा को धीरे-धीरे प्रभावित और संक्रमित त्वचा को बदलने के लिए लड़के के शरीर पर ग्राफ्ट किया गया था। फरवरी 2016 में, हासन को आखिरकार अस्पताल से छुट्टी दे दी गई और अब वह सामान्य जीवन जी रहा है। डॉक्टरों के अनुसार, लड़के को अब आनुवांशिक स्थिति को बनाए रखने के लिए दवा लेने की जरूरत नहीं है।

बच्चे की त्वचा का 80% हिस्सा बदलने के लिए डिज़ाइन की गई सफलता तकनीक का अध्ययन अब दुनिया भर के विशेषज्ञों द्वारा किया जाएगा और इसे अन्य ईबी मामलों में संशोधित किया जाएगा - प्रत्येक बीमारी के प्रकार एक विशिष्ट जीन को प्रभावित करते हैं और नवीनता लागू करने से पहले सावधानी बरतने की आवश्यकता होती है। बड़े पैमाने पर।

पहली छवि (ए) में, त्वचा ग्राफ्ट शुरू करने से पहले लड़का। दूसरी छवि (बी) में, त्वचा की मात्रा को बदलना होगा। दूसरों में (सी, डी, ई), लड़के की प्रभावशाली वसूली